Ciroza biliară primitivă

Ciroza biliară primitivă este o hepatopatie autoimună caracterizată prin distrucţia progresiva a ductelor biliare intrahepatice ducand la colestază (reducerea semnificativă sau obstrucţia  ductelor biliare intra- sau extrahepatice).

Etiologie

Ciroza biliara primitivă este cea mai frecventă hepatopatie colestatică cronică la adulţi. Mai mult de 90% dintre cazuri apar la femeile cu varsta cuprinsă între 35 şi 70 de ani.

Cauza nu este cunoscută, însă, se suspectează un mecanism autoimun si cu frecventa crescuta in aceleasi familii.

Simptomatologie

Aproximativ 35-50% dintre pacienţi sunt asimptomatici, boala fiind descoperită accidental. Simptomele sau semnele pot apărea în timpul oricărui stadiu al bolii şi pot include oboseală, mâncărimi, ambele fiind prezente la peste 50% dintre pacienţi.

Examinarea clinică poate depista un ficat mărit, ferm, nedureros, splină mărită, pigmentarea pielii şi icter. În stadiile avansate apar manifestările şi complicaţiile cirozei.

Diagnostic

Ciroza biliara primitivă este suspicionată la o femeie de varsta medie care prezintă simptome clasice şi modificarile valorilor transaminazelor TGO, TGP.

În stadiile precoce ale bolii, bilirubina serică este de obicei normală, creşterea ei indică evoluţia bolii şi agravarea prognosticului.

Pentru confirmarea diagnosticului biopsia hepatică poate evidenţia leziuni  caracteristice ale ductelor biliare.

Obstrucţia biliară extrahepatică trebuie exclusă prin teste de imagistică precum ecografia, colangipancreatografia cu rezonanţă magnetică.

Tratament

Scopurile tratamentului sunt: stoparea sau vindecarea leziunilor hepatice, tratarea complicaţiilor şi în final transplantul hepatic.

Trebuie oprit consumul de alcool şi de medicamente hepatotoxice. Administrarea de acid ursodeoxicolic 4,3-5 mg/ kg corp de 3 ori pe zi prelungeşte necesitatea transplantului hepatic.

Alte medicamente propuse pentru a scădea afectarea hepatică cuprind: corticosteroizii, penicilamina, colchicina, metrotexanul, azatrioprina, ciclosporina şi clorambucilul.

Mancarimile pot fi controlate cu colestiramină 6-8 g administrare orală de 2 ori/zi. Transplantul hepatic are rezultate excelente.